โรคเพมฟิกอยด์ (Pemphigoid) เป็นกลุ่มอาการแพ้ภูมิตัวเองที่หาได้ยาก มักทำให้เกิดแผลพุพอง(Impetigo) ผื่นบนผิวหนัง และเยื่อเมือก
ร่างกายส่งแอนติบอดีไปจับกับเซลล์ในผิวหนังที่ผิดปกติ จากนั้นแอนติบอดีจะไปทำให้เกิดปฏิกิริยาลูกโซ่ที่แยกชั้นล่างสุดและชั้นบนของเซลล์ผิวหนังออกจากกัน
ภาวะนี้เกิดได้กับคนทุกวัย แต่มีแนวโน้มเพิ่มมากขึ้นในผู้สูงอายุ โรคเพมฟิกอยด์ยังสามารถเกิดขึ้นในระหว่างตั้งครรภ์ การใช้ยา หรือการทำเคมีบำบัด
ในขณะนี้ยังไม่มีการรักษาโรคเพมฟิกอยด์โดยเฉพาะ แต่มีตัวเลือกการรักษาเพื่อบรรเทาอาการหลายรูปแบบ
ประเภทอาการโรคตุ่มน้ำพอง
แม้ว่าโรคตุ่มน้ำพองจะพบได้น้อย แต่เป็นสาเหตุหลักของอาการพุพองที่พบในผู้ที่มีอายุมากกว่า 65 ปี และมีโอกาสเกิดโรคนี้ะเพิ่มขึ้นเมื่ออายุมากกว่า 70 ปี
กระบวนการรักษา และยาบางอย่างอาจทำให้เกิดโรคตุ่มน้ำพองได้ รวมถึงปัญหาด้านสุขภาพอื่น ๆ ก็มีโอกาสทำให้เกิดภาวะนี้
ปัจจัยเสี่ยงที่ทำให้เกิดโรค ได้แก่ :
อาการส่วนมากของโรคเพมฟิกอยด์ ทำให้เกิดผื่นผิวหนังและพุพอง ผู้ที่เป็นโโรคเพมฟิกอยด์มักมีอาการเป็นระยะ ๆ โดยช่วงที่ไม่เกิดอาการอาจบาวนานเป็นเดือนเป็นปีได้
ตำแหน่งที่เกิดอาการ และระยะเวลาที่อาการกำเริบนั้นจะแตกต่างกันไปในแต่ละคน และประเภทของโรคเพมฟิกอยด์ที่พบ
โรคตุ่มน้ำพองจะทำให้เกิดแผลพุพองบริเวณต่าง ๆ เช่น ลำตัวส่วนล่าง ขาหนีบ รักแร้ ต้นขาด้านใน ฝ่าเท้า และฝ่ามือ
อาการนี้คือการที่ผิวหนังนูนขึ้นมา และสร้างความระคายเคืองอย่างมาก พร้อมแผลพุพองต่าง ๆ ที่ยังไม่แตกออกทันที แผลพุพองนี้จะเต็มไปด้วยของเหลวใส หรือเลือด อาจมีความกว้างเพียงไม่กี่มิลลิเมตร ถึงเซนติเมตร
ผิวหนังรอบ ๆ แผลพุพองอาจไม่ได้รับผลกระทบ หรือเกิดเป็นรอยแดง ๆ อาจมีอาการเจ็บปวด แต่มักไม่เกิดรอยแผลเป็น
คนส่วนใหญ่ที่มีโรคตุ่มน้ำพองจะมีอาการร้อน ๆ หนาว ตามมา ในช่วงที่ไม่มีอาการ ซึ่งสามารถรู้สึกได้ตลอดทั้งปี
ประมาณ 10 ถึง 40 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่เป็นโรคตุ่มน้ำพองจะมีอาการพุพองที่เป็นเยื่อเมือก
กรณีของซิคาตริเซียลเพมฟิกอยด์ (CP) หรือที่เรียกว่า เพมฟิกอยด์เยื่อเมือกมักเป็นอาการพุพองที่เกิดบริเวณเยื่อเมือก
แผลพุพองคืออาการที่นำไปสู่ความเสียหายของผิวหนัง และเกิดบาดแผลเป็นตามมาได้ ซึ่งแผลเป็นที่เกิดขึ้นอาจรุนแรงจนทำให้เสียโฉมได้
ผู้ป่วยส่วนที่มีอาการซิคาตริเซียลเพมฟิกอยด์จะเกิดอาการพองในปากก่อนลุกลามไปที่เยื่อบุ เยื่อเมือกส่วนอื่น ๆ เช่น ตา และจมูก มักพบอาการนี้ในผู้ป่วยที่มีอายุ 40 ถึง 70 ปี
ผู้หญิงมีแนวโน้มเกิดอาการซิคาตริเซียลเพมฟิกอยด์สูงกว่าผู้ชายถึง 2 เท่า ผู้ที่มีระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอมีความเสี่ยงสูงที่จะเกิดโรคนี้
ส่วนต่างๆของร่างกายที่มีโอกาสเกิดอาการ ได้แก่ :
บางกรณีอาจพบอาการบริเวณหนังศีรษะ ใบหน้า และลำคอด้วย อาการผิวหนังพุพองเกิดขึ้นใน 25 ถึง 30 %ของผู้ที่มีอาการซิคาตริเซียลเพมฟิกอยด์
ผู้ที่มีอาการซิคาตริเซียลเพมฟิกอยด์ต้องได้รับการดูแลจากแพทย์ การพองในปากอาจทำให้รับประทานอาหารได้ยาก หากรุนแรงอาจนำไปสู่ภาวะขาดสารอาหาร หรือน้ำหนักลดได้ เยื่อบุตาที่เป็นแผลพุพองและเกิดแผลเป็นอาจนำไปสู่ความบกพร่องทางสายตาหรือสูญเสียการมองเห็น
อาการผิดปกตินี้เกิดในระหว่างตั้งครรภ์ ทำให้เกิดผื่นพุพอง และมีผื่นคันที่ผิวหนังส่วนบนของร่างกาย
มีลักษณะผดขึ้นมาก่อนลักษณะเป็นปื้นบริเวณหน้าท้อง โดยเฉพาะบริเวณสะดือ จากนั้นผดจะลุกลามไปตาม และแขนขา
เมื่อผ่านไปไม่กี่สัปดาห์ แผลพุพองจะก่อตัวรวมกันแน่นขึ้น และมีลักษณะเป็นหย่อมของเลือดคั่ง โดยทั่วไปแล้วอาการนี้จะไม่ทำให้เกิดแผลเป็นยกเว้นแต่แผลเกิดการติดเชื้อ
อาการนี้พบน้อยกว่า 5 %ของผู้ป่วยทั้งหมด และมีโอกาสที่อาการจะถูกส่งผ่านจากแม่สู่ลูกในครรภ์ได้
จัสเตชั่นนัลเพมฟิกอยด์มักเกิดขึ้นอย่างกะทันหันในช่วงปลายของการตั้งครรภ์ อย่างไรก็ตามภาวะนี้สามารถเกิดขึ้นได้ทุกเมื่อในระหว่างการตั้งครรภ์ และอาจลุกลามเมื่อใกล้หรือหลังคลอดได้ด้วย ส่วนใหญ่หญิงตั้งครรภ์มีความเสี่ยงที่จะเกิดจัสเตชั่นนัลเพมฟิกอยด์น้อย หรือประมาณ 1 คนใน 50,000 คน
ภาวะนี้มักเกิดผู้หญิงผิวขาว และผ่านการตั้งครรภ์มาแล้วหลายครั้ง หรือเคยใช้ยาคุมกำเนิดมาก่อน รวมถึงผู้หญิงที่มีอาการภูมิต้านตนเองด้วย
หากเกิดแผลพุพองแพทย์มักจะวินิจฉัยว่าเป็นโรคตุ่มน้ำพอง ด้วยการตรวจชิ้นเนื้อบริเวณผิวหนัง กรณีที่อาการไม่ชัดเจน เช่นมีผื่นคันที่ผิวหนังโดยไม่มีแผลพุพองอาจต้องตรวจเลือดเพิ่มเติม
โรคตุ่มน้ำพองสามารถแยกจากปัญหาผิวหนังอื่น โดยพิจารณาปัจจัยดังต่อไปนี้:
กรณีการวินิจฉัยซิคาตริเซียลเพมฟิกอยด์ จะพิจารณาจากประวัติของผู้ป่วย การตรวจร่างกาย และการตรวจชิ้นเนื้อบริเวณแผลพุพอง หรือเนื้อเยื่อ เยื่อเมือกที่เกิดอาการ
จัสเตชั่นนัลเพมฟิกอยด์จะวินิจฉัยโดยตรวจชิ้นเนื้อที่ผิวหนัง แพทย์จะหาความแตกต่างจากอาการอื่น ๆ ด้วยการหาแอนติบอดีในผิวหนัง และในตัวอย่างเลือด
การตรวจต่อมไทรอยด์มักใช้เพื่อวินิจฉัยอาการจัสเตชั่นนัลเพมฟิกอยด์ จากความผิดปกติของระบบภูมิต้านทานอื่น ๆ ที่อาจทำให้เกิดอาการคล้าย ๆ กัน เช่น โรคคอพอกตาโปน
แพทย์มักใช้ยาที่มีส่วนผสมของสเตียรอยด์ในการรักษาระยะแรกในกรณีที่ผู้ป่วยมีอาการรุนแรง หรือใช้ยาอื่น ๆ เพิ่มเติมในกรณีที่มีอาการอื่น ๆ ร่วม หรือเกิดภาวะแทรกซ้อน
ตัวเลือกการรักษาอื่น ๆ สำหรับโรคเพมฟิกอยด์ ได้แก่ :
การรักษาในโรงพยาบาลหรือการทำแผลโดยพยาบาลมีความจำเป็นในกรณีที่ผู้ป่วยมีแผลติดเชื้อหรือมีแผลที่รุนแรง
แพทย์จะติดตามอาการหลังรักษาอย่างต่อเนื่อง เนื่องจากโรคเพมฟิกอยด์ต้องใช้เวลารักษานานหลายสัปดาห์ หรือหลายปี และอาจเกิดซ้ำได้
ยาหลายชนิดที่ใช้รักษาโรคเพมฟิกอยด์ประเภทต่าง ๆ นั้นเป็นยาตัวเดียวกัน แต่แนวทางการรักษาจะกำหนดเป็นรายบุคคลตามประเภทของความรุนแรงและลักษณะอาการ
การใช้ยาสเตียรอยด์จะใช้เพื่อรักษาอาการที่รุนแรงหรือเรื้อรังของโรคตุ่มน้ำพอง โดยแพทย์มักใช้ยาในระดับที่ต่ำที่สุด และหยุดยาทันทีที่อาการดีขึ้น
โดยทั่วไปแผนการใช้ยารักษาคือ prednisone 5 ถึง 10 มิลลิกรัมต่อวัน มักต้องใช้เวลาหลายสัปดาห์ในการใช้ยาสเตียรอยด์ลดอาการ และอาจใช้เวลาหลายเดือนถึงหลายปีจึงจะแก้ไขอาการได้
บางครั้งอาการอาจหายไปเอง แต่ในกรณีผู้สูงอายุ หรือผู้ที่มีระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแออาจเกิดภาวะแทรกซ้อนที่เป็นอันตรายได้ หากแผลลุกลาม และติดเชื้ออาจเกิดการติดเชื้อในกระแสเลือดที่เป็นอันตรายถึงชีวิตได้
แม้จะได้รับการรักษาแล้ว แต่ผู้ป่วยโรคเพมฟิกอยด์ที่เกิดอาการรุนแรงอาจสูงถึง 25 ถึง 30 % ในแต่ละปี งานวิจัยยังพบความสัมพันธ์ระหว่างโรคตุ่มน้ำพองกับโรคมะเร็ง
แพทย์จะกำหนดแนวทางการรักษาจากอาการและขอบเขตของโรค อาจรักษาด้วยยาสเตียรอยด์บางประเภท ได้แก่ :
หลายคนที่มีอาการซิคาตริเซียลเพมฟิกอยด์ต้องติดตามและรักษาเป็นระยะยาวเพื่อป้องกันการเกิดซ้ำ อาการอาจตอบสนองต่อยาช้า หรือไม่สามารถแก้ไขได้เต็มที่
กรณีอาการจัสเตชั่นนัลเพมฟิกอยด์ที่ไม่รุนแรง อาจไม่ต้องรักษาโดยตรง อาการอาจหายได้เองภายในไม่กี่สัปดาห์หลังจากคลอดทารก
แพทย์อาจสั่งยาสเตียรอยด์ในกรณีที่อาการทำให้รู้สึกลำบาก หรือไม่สบาย ยาแก้แพ้ก็ใช้ลดอาการคันได้
กรณีอาการรุนแรงมาก แพทย์อาจสั่งจ่ายสเตียรอยด์ที่ใช้ในช่องปาก ยาอื่น ๆ อย่างยาปฏิชีวนะอาจใช้ในกรณีที่อาการรุนแรงแม้ว่าจะคลอดทารกแล้ว หรือเกิดภาวะแทรกซ้อนจากการติดเชื้อ
ผู้เชี่ยวชาญอิสระด้านสุขภาพ ผู้เชี่ยวชาญในด้านสมุนไพรไทยเป็นพิเศษ โดยปัจจุบันเป็นผู้เขียนหลักของ Club of Thai Health มีงานอดิเรก คือการปลูกสมุนไพรไทย และเพาะพันธุ์พืชหายาก