โรคหนังแข็ง (Scleroderma) : อาการ ประเภท สาเหตุ การรักษา

โรคหนังแข็ง (Scleroderma) : อาการ ประเภท สาเหตุ การรักษา

02.01
11047
0

โรคหนังแข็ง (Scleroderma) คือความผิดปกติของผิวหนังและเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ที่มีการตึงและแข็งตัวขึ้น เป็นโรคที่มีพัฒนาการขึ้นไปเรื่อยๆ ซึ่งหมายความว่ายิ่งนานวันอาการของโรคจะทวีความรุนแรงเพิ่มมากขึ้น

โรคนี้จะถูกวินิจฉัยว่าเป็นเป็นโรครูมาติก และโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันผิดปกติ นอกจากนี้ยังถือว่าเป็นภาวะแพ้ภูมิตัวเองอีกด้วย ในกรณีนี้ภูมิคุ้มกันของเราจะทำลายเนื้อเยื่อของเราเอง 

ผลจากการที่เนื้อเยื่อถูกทำลาย ทำให้มีการผลิตคอลลาเจนมากผิดปกติ ซึ่งคอลลาเจนเป็นโปรตีนหลักที่ใช้ในการสร้างเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ทำให้เกิดการหนาตัวของพังผืด และแผลเป็นที่เนื้อเยื่อ

โรคหนังแข็งเป็นโรคไม่ติดต่อ แม้จะพบมากในผู้มีประวัติครอบครัวเป็นโรคนี้ แต่สามารถพบได้บ่อยในคนที่ไม่มีประวัติครอบครัวเกี่ยวข้องเป็นโรคนี้เลย  ความรุนแรงของโรคมีตั้งแต่ไม่ร้ายแรงมากจนถึงขั้นเสียชีวิต โดยมีผู้ป่วยมากถึง 1  ใน 3 ที่มีอาการของโรคนี้ขั้นรุนแรง  

อาการของโรคหนังแข็ง

โรคหนังแข็ง หมายถึง “ผิวหนังแข็ง”

อาการเริ่มต้นของโรคหนังแข็ง คือจะเริ่มรู้สึกถึงความเปลี่ยนแปลงที่นิ้วมือและมือ ได้แก่  มีอาการบวมและรู้สึกตึงๆ หากอยู่ในที่เย็นหรือมีความเครียด 

อาการบวมจะเริ่มเกิดขึ้นที่มือและเท้า โดยเฉพาะอย่างยิ่งในเวลาเช้า

อาการโดยรวมของโรคหนังแข็ง มีดังนี้:

  • มีแคลเซียมเกาะที่เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
  • มีภาวะหลอดเลือดที่ไปเลี้ยงมือและเท้าตีบ ซึ่งเรียกว่า โรคเรเนาด์ (Raynaud’ s disease)
  • มีปัญหาของหลอดอาหาร ที่เชื่อมโยงระหว่างลำคอและกระเพาะอาหาร
  • ผิวที่นิ้วมือจะตึงและหนา
  • มีจุดแดง ที่ใบหน้าและมือ 

อย่างไรก็ตาม อาการที่เกิดขึ้นอาจมีความแตกต่างกัน ตามประเภทและผลกระทบในผู้ป่วยแต่ละคน รวมทั้งอาจเกิดขึ้นบางส่วน หรือทั้งหมดของร่างกายด้วย 

ประเภทของโรคหนังแข็ง

โรคหนังแข็งแบ่งออกเป็น 2 ประเทภใหญ่ๆ คือ โรคหนังแข็งเฉพาะที่ (localize scleroderma) และโรคหนังแข็งทั่วตัว (systemic scleroderma)

โรคหนังแข็งเฉพาะที่ (Localized scleroderma) มักจะเกิดขึ้นที่ผิวหนัง แต่อาจมีผลกระทบต่อกล้ามเนื้อและกระดูก

โรคหนังแข็งทั่วตัว (Systemic scleroderma) จะมีผลกระทบทั้งร่างกาย    โดยมีผลกระทบอย่างมากต่อ ไต หลอดอาหาร หัวใจ และปอด รวมไปถึงเลือดและอวัยวะภายในด้วย 

โรคหนังแข็งเฉพาะที่ (Localized Scleroderma)

โรคหนังแข็งเฉพาะที่ เป็นรูปแบบของโรคหนังแข็งที่ไม่รุนแรง ไม่มีผลกระทบต่ออวัยวะภายใน แบ่งออกเป็น 2 ประเภท คือ เป็นหย่อมๆ (Morphea Scleroderma) และ แบบเส้นตรง (Linear Scleroderma)

ประเภท Morphea: จะมีอาการเป็นปื้นรูปวงรีปรากฏขึ้นบนผิวหนัง ซึ่งปื้นเหล่านั้นจะมีสีจางหรือสีเข้มกว่าผิวหนังบริเวณอื่น บางครั้งอาจมีอาการคัน ขนหลุดร่วง และเป็นมัน ขอบของปื้นเป็นสีม่วงและมีสีขาวอยู่ตรงกลางปื้นนั้นด้วย

ประเภท Linear Scleroderma: จะมีแถบหรือริ้วของหนังแข็งๆ ให้เห็นบนแขน ขา แต่จะไม่เกิดขึ้นที่ศีรษะและใบหน้า โรคหนังแข็งประเภทนี้จะมีผลกระทบต่อกระดูกและกล้ามเนื้อด้วย

โรคหนังแข็งทั่วตัว (Systemic Scleroderma)

โรคหนังแข็งประเภทนี้ จะส่งผลกระทบต่อระบบไหลเวียนเลือดและอวัยวะภายใน

โรคหนังแข็งทั่วตัวแบ่งได้เป็น 2 ชนิด ดังนี้:

  • limited cutaneous systemic sclerosis syndrome, หรือ CREST
  • diffuse systemic sclerosis

Limited cutaneous systemic sclerosis

โรคหนังแข็งชนิดนี้เป็นชนิดที่มีความรุนแรงน้อยที่สุด จะเกิดขึ้นกับมือ เท้า ใบหน้า และแขน ขา ส่วนล่างเท่านั้น แต่อาจมีผลกระทบต่อหลอดเลือด ปอด และระบบย่อยอาหาร

Diffuse systemic sclerosis

โรคหนังแข็งชนิดนี้ จะมีหนังหนาเกิดขึ้นที่มือจนถึงบริเวณเหนือข้อมือ และยังมีผลกระทบต่ออวัยวะภายในอีกด้วย

ผู้ที่เป็นโรคหนังแข็งแบบทั่วตัว จะรู้สึกอ่อนเพลีย อ่อนแรง หายใจลำบาก กลืนอาหารลำบาก และน้ำหนักลด

สาเหตุของโรคหนังแข็ง

ยังไม่ทราบแน่ชัดถึงสาเหตุของโรคหนังแข็ง แต่สันนิษฐานว่าเกิดจากการแพ้ภูมิคุ้มกันตัวเอง ทำให้ร่างกายผลิตเนื้อเยื่อเกี่ยวพันมากเกินไป เกิดการหนาตัวของเนื้อเยื่อ เกิดพังผืดที่หนาขึ้น และทำให้มีแผลเป็นที่เนื้อเยื่อ

เนื้อเยื่อเกี่ยวพันจะก่อตัวประกอบเป็นโครงร่างเพื่อรองรับร่างกาย ซึ่งจะพบเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอยู่รอบๆ อวัยวะภายใน และหลอดเลือด และยังช่วยยึดให้กล้ามเนื้อติดกับกระดูกด้วย

ปัจจัยทางพันธุกรรมอาจมีส่วนก่อให้เกิดโรคนี้ แต่ยังไม่มีผลการยืนยัน

และพบว่าคนที่เป็นโรคหนังแข็งมักจะมาจากครอบครัวที่มีประวัติภาวะแพ้ภูมิคุ้มกันตัวเอง

โรคหนังแข็งไม่ใช่โรคติดต่อ

การรักษาโรคหนังแข็ง

ในปัจจุบัน ยังไม่พบวิธีและยารักษาโรคหนังแข็ง และยังไม่มียาชนิดใดที่จะหยุดการผลิตคอลลาเจนที่มากเกินไปของร่างกายได้ อย่างไรก็ตาม ยังคงมีการรักษาภาวะแทรกซ้อนที่เกิดขึ้นกับอวัยวะภายใน เพื่อลดความเสียหายและยังคงทำงานได้ตามปกติ

โรคหนังแข็งเฉพาะที่ อาจจะหายไปได้เอง และมียาบางชนิดที่อาจช่วยควบคุมอาการและป้องกันการเกิดภาวะแทรกซ้อนได้

จุดประสงค์ในการรักษา เพื่อลดอาการของโรค และป้องกันไม่ให้เกิดความรุนแรงมากขึ้น หรืออย่างน้อยก็ทำให้เกิดโรคช้าลง เพื่อหาสาเหตุและรักษาภาวะแทรกซ้อนให้ทันการณ์ และลดโอกาสที่จะพิการให้ได้มากที่สุด

การรักษาขึ้นอยู่กับอาการของโรคในผู้ป่วยแต่ละราย

ยาลดความดันโลหิต บางชนิดทำให้หลอดเลือดขยายตัวขึ้น วิธีนี้อาจช่วยลดปัญหาที่จะเกิดขึ้นกับอวัยวะภายใน เช่น ปอด ไต และอาจช่วยแก้ปัญหาโรคเรนัลด์ (Raynaud’s disease.)ได้

ยากระตุ้นภูมิคุ้มกันอาจช่วยกระตุ้นระบบภูมิคุ้มกันไม่ให้ต่อต้านตนเอง หรือต่อต้านน้อยลง 

การทำกายภาพบำบัดอาจช่วยให้ความเจ็บปวดน้อยลง ทำให้เคลื่อนไหวได้คล่องแคล่วขึ้น แข็งแรงขึ้น อุปกรณ์ช่วยเหลือบางอย่าง เช่น เฝือก จะช่วยทำให้สามารถทำกิจวัตรประจำวันได้ดีขึ้น

การบำบัดด้วยแสงอัลตราไวโอเว็ต หรือผ่าตัดด้วยเลเซอร์ อาจช่วยลดการอาการโดดเด่นของผิวบริเวณที่มีอาการ

นักวิทยาศาสตร์ยังคิดค้นวิธีการที่จะรักษาโรคนี้ และหวังว่าจะพบวิธีรักษาโดยเร็ว

นี่คือแหล่งที่มาในบทความของเรา

Комментарии (0)

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *