โรค Hirschsprung เกี่ยวข้องกับการขาดเซลล์ประสาทในลำไส้ใหญ่ของทารก หากไม่มีเซลล์ประสาทที่กระตุ้นผนังลำไส้ของกล้ามเนื้อ อุจจาระ (เซ่อ) จะหยุดเคลื่อนไหว ส่งผลให้เกิดอาการท้องผูกและลำไส้อุดตันที่เป็นอันตราย โชคดีที่การผ่าตัดช่วยแก้ปัญหานี้ได้
เด็กที่เป็นโรค Hirschsprung ไม่มีเซลล์ประสาท (เรียกว่าเซลล์ปมประสาท) ที่ส่วนปลายของลำไส้ใหญ่ เซลล์ประสาทเหล่านี้ควบคุมการเคลื่อนไหวของลำไส้ เป็นผลให้เด็กเหล่านี้อาจมีอาการท้องผูกอย่างรุนแรง (มีปัญหาในการขับถ่ายหรือเซ่อ) บางคนมีอาการลำไส้อุดตัน (อุดตัน)
ลำไส้ใหญ่และทวารหนักสร้างลำไส้ใหญ่ ระบบย่อยอาหารส่วนนี้ช่วยขับของเสียออกจากร่างกาย ของเสียที่เป็นของเหลวเดินทางจากลำไส้เล็กไปยังลำไส้ใหญ่ซึ่งจะกลายเป็นของแข็ง ขยะมูลฝอย (ขี้) ไหลออกจากร่างกายทางทวารหนัก
เซลล์ประสาทกระตุ้นกล้ามเนื้อในผนังลำไส้ใหญ่ให้เคลื่อนอุจจาระไปตามทวารหนัก หากไม่มีเซลล์ประสาทไปกระตุ้นกล้ามเนื้อในลำไส้ อุจจาระก็จะหยุดเคลื่อนไหว
โรค Hirschsprung เป็นความพิการแต่กำเนิดหรือพิการแต่กำเนิด มีอยู่ตั้งแต่แรกเกิด ทารกประมาณ 5,000 คนเกิดมาพร้อมกับโรคทุกปี ภาวะนี้ส่งผลต่อเพศชายมากกว่าเพศหญิง 3 ถึง 4 เท่า
เด็กที่ เป็น โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดและกลุ่มอาการดาวน์มีความเสี่ยงมากที่สุด โรค Hirschsprung ส่งผลกระทบต่อเด็ก 1 ใน 100 ที่มีกลุ่มอาการดาวน์
โรค Hirschsprung 2 ประเภทหลักคือ:
เซลล์ประสาทไม่ก่อตัวในลำไส้ใหญ่และลำไส้เล็กบางส่วน ผู้ให้บริการด้านสุขภาพเรียกภาวะนี้ว่าภาวะ aganglionosis ลำไส้ใหญ่ทั้งหมด เด็กจำนวนน้อยมากไม่มีเซลล์ประสาทในลำไส้เลย ภาวะนี้เรียกว่าภาวะอุดตันในลำไส้ทั้งหมด
ในขณะที่ทารกมีพัฒนาการในครรภ์ เซลล์ประสาทมักจะเติบโตจากส่วนบนของลำไส้เล็กผ่านลำไส้ใหญ่ไปยังทวารหนัก ในเด็กที่เป็นโรค Hirschsprung เซลล์ประสาทเหล่านี้จะหยุดการเจริญเติบโตในลำไส้ใหญ่ก่อนที่จะไปถึงทวารหนัก แพทย์ไม่แน่ใจว่าเหตุใดจึงเกิดขึ้น
โรค Hirschsprung เกิดขึ้นในครอบครัวประมาณ 20% การเปลี่ยนแปลงของยีน (การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรม) อาจเป็นสาเหตุ ผู้ปกครองที่มี Hirschsprung มีความเสี่ยงสูงที่จะมีลูกที่เป็นโรคนี้ และถ้าลูกคนใดคนหนึ่งในครอบครัวมีอาการนี้ พี่น้องก็มีแนวโน้มที่จะเป็นโรคนี้เช่นกัน
ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณอาจสงสัยว่าเป็นโรค Hirschsprung หากทารกแรกเกิดของคุณไม่ผ่านอุจจาระสีเขียวเข้มที่เรียกว่ามีโคเนียมภายใน 24 ถึง 48 ชั่วโมงหลังคลอด
สัญญาณหนึ่งของโรค Hirschsprung คืออาการท้องผูก ทารกหรือเด็กอาจต้องอึ ถ่ายอุจจาระแข็ง หรืออุจจาระไม่บ่อยนัก ยาบรรเทาอาการท้องผูกไม่ได้ช่วยอะไร
อาการอื่นๆ ได้แก่:
เด็ก 90% มีอาการและได้รับการวินิจฉัยในช่วงปีแรกของชีวิต ประมาณ 10% ของเวลาการวินิจฉัยเกิดขึ้นในวัยเด็ก การวินิจฉัยโรค Hirschsprung น้อยกว่า 1% เกิดขึ้นในช่วงวัยรุ่นหรือวัยหนุ่มสาว
ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณจะทำการตรวจร่างกายเพื่อตรวจหาช่องท้องบวม การตรวจทางทวารหนักจะตรวจหาการสะสมของอุจจาระ (ผลกระทบ)
ผู้ให้บริการของคุณอาจทำการทดสอบเหล่านี้อย่างน้อยหนึ่งรายการ:
เด็กที่เป็นโรค Hirschsprung ต้องการขั้นตอนที่เรียกว่าการผ่าตัดแบบดึงผ่าน การผ่าตัดมักเกิดขึ้นไม่นานหลังการวินิจฉัย ในระหว่างขั้นตอนนี้ ศัลยแพทย์:
เด็กที่ป่วยหนักหรือคลอดก่อนกำหนด (ก่อนสัปดาห์ที่ 37 ของการตั้งครรภ์) อาจต้องแข็งแรงขึ้นก่อนที่จะมีขั้นตอนนี้ ในระหว่างนี้ เด็กเหล่านี้อาจต้องผ่าท้อง ในระหว่างขั้นตอนนี้ ศัลยแพทย์:
ไม่ค่อยบ่อยนัก ศัลยแพทย์อาจเอาลำไส้ใหญ่ทั้งหมดออกแล้วแนบลำไส้เล็กเข้ากับรูเปิด (ileostomy) ขั้นตอนอื่นออกจากลำไส้ใหญ่บางส่วน ศัลยแพทย์ยึดลำไส้ใหญ่ที่เหลือเข้ากับรูเปิด (colostomy) ขั้นตอนนี้พบได้น้อย
เด็กที่เป็นโรค Hirschsprung มาก ถึง 40% จะพัฒนา enterocolitis ภาวะนี้คือการอักเสบของลำไส้เล็กและลำไส้ใหญ่ เด็กบางคนมีอาการอักเสบเล็กน้อย คนอื่นมีอาการรุนแรงที่อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ เด็กที่เป็นโรคลำไส้อักเสบรุนแรงจะมีอาการโรค Hirschsprung พร้อมกับมีไข้และท้องเสียระเบิดได้
โรค Hirschsprung ที่รุนแรงหรือไม่ได้รับการรักษาอาจนำไปสู่ปัญหาที่อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตเหล่านี้:
ผู้เชี่ยวชาญอิสระด้านสุขภาพ ผู้เชี่ยวชาญในด้านสมุนไพรไทยเป็นพิเศษ โดยปัจจุบันเป็นผู้เขียนหลักของ Club of Thai Health มีงานอดิเรก คือการปลูกสมุนไพรไทย และเพาะพันธุ์พืชหายาก