ALS ย่อมาจาก amyotrophic lateral sclerosis คุณอาจเคยได้ยินชื่อโรคนี้ว่า Lou Gehrig’s disease ตามชื่อนักเบสบอลที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้ในช่วงทศวรรษที่ 1930 แพทย์ชาวฝรั่งเศสชื่อ Jean-Martin Charcot ค้นพบโรคนี้ในปี 1869

ALS เป็นโรคที่ลุกลามซึ่งหมายความว่าจะแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป ส่งผลต่อเส้นประสาทในสมองและไขสันหลังที่ควบคุมกล้ามเนื้อของคุณ เมื่อกล้ามเนื้อของคุณอ่อนแอลง คุณจะเดิน พูด กิน และหายใจได้ยากขึ้น

ALS และเซลล์ประสาทมอเตอร์

เป็นโรคที่ส่งผลต่อเซลล์ประสาทสั่งการของคุณ เซลล์ประสาทเหล่านี้จะส่งข้อความจากสมองของคุณไปยังไขสันหลังของคุณแล้วส่งไปยังกล้ามเนื้อของคุณ คุณมีสองประเภทหลัก:

• บนมอเตอร์เซลล์:เซลล์ประสาทในสมอง
• เซลล์ประสาทสั่งการส่วนล่าง:เซลล์ประสาทในไขสันหลังถึงกล้ามเนื้อ

เซลล์ประสาทสั่งการเหล่านี้ควบคุมการเคลื่อนไหวโดยสมัครใจของคุณทั้งหมด – กล้ามเนื้อในแขน ขา และใบหน้าของคุณ พวกเขาบอกให้กล้ามเนื้อของคุณเกร็งเพื่อให้คุณเดิน วิ่ง หยิบสมาร์ทโฟน เคี้ยวและกลืนอาหาร หรือแม้แต่หายใจได้

ALS เป็นหนึ่งในไม่กี่โรคของเซลล์ประสาทสั่งการ อื่นๆ ได้แก่:

• เส้นโลหิตตีบด้านข้างปฐมภูมิ (PLS)
• โรคอัมพาตหัวก้าวหน้า (PBP)
• pseudobulbar อัมพาต

จะเกิดอะไรขึ้นเมื่อคุณมี ALS

ด้วย ALS เซลล์ประสาทสั่งการในสมองและไขสันหลังของคุณจะพังและตาย

เมื่อสิ่งนี้เกิดขึ้น สมองของคุณจะไม่สามารถส่งข้อความไปยังกล้ามเนื้อของคุณได้อีกต่อไป เนื่องจากกล้ามเนื้อไม่ได้รับสัญญาณใดๆ มันจึงอ่อนแอมาก สิ่งนี้เรียกว่าฝ่อ ในเวลาต่อมา กล้ามเนื้อจะไม่ทำงานอีกต่อไป และคุณสูญเสียการควบคุมการเคลื่อนไหว

ในตอนแรกกล้ามเนื้อของคุณอ่อนแรงหรือแข็งทื่อ คุณอาจมีปัญหามากขึ้นกับการเคลื่อนไหวที่ดี เช่น การพยายามติดกระดุมเสื้อหรือไขกุญแจ คุณอาจสะดุดหรือล้มมากกว่าปกติ ผ่านไปครู่หนึ่ง คุณไม่สามารถขยับแขน ขา หัว หรือลำตัวได้

ในที่สุด ผู้ที่เป็นโรค ALS สูญเสียการควบคุมไดอะแฟรมกล้ามเนื้อในหน้าอกที่ช่วยให้คุณหายใจได้ ทำให้หายใจไม่ออกเองจึงต้องอาศัยเครื่องช่วยหายใจ

การสูญเสียการหายใจทำให้ผู้ป่วย ALS จำนวนมากเสียชีวิตภายใน 3 ถึง 5 ปีหลังจากได้รับการวินิจฉัย ทว่าบางคนสามารถมีชีวิตอยู่ได้นานกว่า 10 ปีกับโรคนี้

ผู้ที่เป็นโรค ALS ยังสามารถคิดและเรียนรู้ได้ พวกเขามีประสาทสัมผัสทั้งหมด – ภาพ กลิ่น การได้ยิน รส และสัมผัส ทว่าโรคนี้อาจส่งผลต่อความจำและความสามารถในการตัดสินใจของพวกเขา

ALS ไม่สามารถรักษาได้ ทว่าปัจจุบันนักวิทยาศาสตร์รู้เกี่ยวกับโรคนี้มากกว่าแต่ก่อน พวกเขากำลังศึกษาการรักษาในการทดลองทางคลินิก

ประเภทหลักคืออะไร 

ALS มีสองประเภท:

• Sporadic ALSเป็นรูปแบบที่พบบ่อยที่สุด มันส่งผลกระทบมากถึง 95% ของผู้ที่เป็นโรค ประปราย หมายความว่าบางครั้งเกิดขึ้นโดยไม่มีสาเหตุที่ชัดเจน
• Family ALS (FALS)ทำงานในครอบครัว ประมาณ 5% ถึง 10% ของผู้ที่มี ALS มีประเภทนี้ FALS เกิดจากการเปลี่ยนแปลงของยีน พ่อแม่ถ่ายทอดยีนที่ผิดพลาดให้ลูก หากผู้ปกครองคนใดคนหนึ่งมียีนสำหรับ ALS ลูกแต่ละคนจะมีโอกาส 50% ที่จะได้รับยีนและเป็นโรคนี้

สาเหตุ ALS คืออะไร 

นักวิจัยยังไม่ทราบแน่ชัดว่าอะไรเป็นสาเหตุให้เซลล์ประสาทสั่งการตายด้วย ALS การเปลี่ยนแปลงของยีนหรือการกลายพันธุ์อยู่เบื้องหลัง 5% ถึง 10% ของกรณี ALS มีการเชื่อมโยงกับการเปลี่ยนแปลงของยีนที่แตกต่างกันมากกว่า 12 แบบกับ ALS

การเปลี่ยนแปลงอย่างหนึ่งคือยีนที่สร้างโปรตีนที่เรียกว่า SOD1 โปรตีนนี้อาจเป็นพิษต่อเซลล์ประสาทสั่งการ การเปลี่ยนแปลงของยีนอื่นๆ ใน ALS อาจทำให้เซลล์ประสาทสั่งการเสียหายได้เช่นกัน

สิ่งแวดล้อมสามารถมีบทบาทใน ALS ได้เช่นกัน นักวิทยาศาสตร์กำลังศึกษาว่าผู้ที่สัมผัสกับสารเคมีหรือเชื้อโรคบางชนิดมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคนี้หรือไม่ ตัวอย่างเช่น คนที่รับราชการทหารในช่วงสงครามอ่าวปี 1991 ได้รับ ALS ในอัตราที่สูงกว่าปกติ

นักวิทยาศาสตร์กำลังมองหาสาเหตุที่เป็นไปได้อื่นๆ เหล่านี้ด้วย:

• กลูตาเมต. สารเคมีนี้ส่งสัญญาณเข้าและออกจากสมองและเส้นประสาท เป็นสารสื่อประสาทชนิดหนึ่ง ด้วย ALS กลูตาเมตจะก่อตัวขึ้นในช่องว่างรอบ ๆ เซลล์ประสาทและอาจสร้างความเสียหายได้ ยาriluzole ( Rilutek ) ทำงานโดยการลดระดับกลูตาเมตและสามารถช่วยชะลอการพัฒนาของโรค ..
   
• ปัญหาระบบภูมิคุ้มกัน ระบบภูมิคุ้มกันของคุณปกป้องร่างกายของคุณจากผู้บุกรุกจากต่างประเทศ เช่น แบคทีเรียและไวรัส ในสมองของคุณ ไมโครเกลียเป็นเซลล์ภูมิคุ้มกันประเภทหลัก พวกมันทำลายเชื้อโรคและเซลล์ที่เสียหาย
  ด้วย ALS microglia อาจทำลายเซลล์ประสาทสั่งการที่แข็งแรง
• ปัญหาไมโตคอนเดรีย ไมโตคอนเดรียเป็นส่วนของเซลล์ที่สร้างพลังงาน ปัญหากับพวกเขาอาจนำไปสู่ ​​ALS หรือทำให้กรณีที่มีอยู่แย่ลง
• oxidative ความเครียด เซลล์ของคุณใช้ออกซิเจนเพื่อสร้างพลังงาน ออกซิเจนบางส่วนที่ร่างกายใช้สร้างพลังงานอาจก่อตัวเป็นสารพิษที่เรียกว่าอนุมูลอิสระ ซึ่งสามารถทำลายเซลล์ได้ ยาเอดาราโวน ( Radicava ) เป็นสารต้านอนุมูลอิสระที่สามารถช่วยควบคุมอนุมูลอิสระเหล่านี้ได้

นักวิจัยเรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับ ALS ทุกวัน สิ่งที่พวกเขาค้นพบจะช่วยให้พวกเขาพัฒนายาเพื่อรักษาอาการและปรับปรุงชีวิตของผู้ที่เป็นโรคนี้