โรคแอมีลอยโดซิส (Amyloidosis)

โรคแอมีลอยโดซิส (Amyloidosis)

21.11
8455
0

Amyloidosis คืออะไร

โรคแอมีลอยโดซิส (Amyloidosis)  คือ ปัญหาสุขภาพที่เกิดขึ้นเมื่อโปรตีนผิดปกติที่เรียกว่า Amyloid สร้างขึ้นในเนื้อเยื่อ และอวัยวะของคุณ เมื่อเป็นเช่นนั้น จะส่งผลต่อรูปร่างและวิธีการทำงาน Amyloidosis เป็นปัญหาสุขภาพที่ร้ายแรงที่อาจนำไปสู่ความล้มเหลวของอวัยวะที่คุกคามถึงชีวิต

สาเหตุและประเภทของโรคแอมีลอยโดซิส (อะไมลอยโดซิส)

โปรตีนหลายชนิดสามารถนำไปสู่การสะสมของแอมีลอยด์ แต่มีเพียงไม่กี่ชนิดเท่านั้นที่เชื่อมโยงกับปัญหาสุขภาพที่สำคัญ ประเภทของโปรตีนและตำแหน่งที่สะสมจะบอกประเภทของแอมีลอยด์ที่คุณมี การสะสมของแอมีลอยด์อาจสะสมทั่วร่างกายหรือในบริเวณเดียว

โรคแอมีลอยโดซิสประเภทต่างๆ ได้แก่

  • AL amyloidosis  นี่เป็นชนิดที่พบบ่อยที่สุดและเคยถูกเรียกว่า แอมีลอยโดซิสหลัก AL ย่อมาจาก “Amyloid light chains” ซึ่งเป็นโปรตีนชนิดหนึ่งที่รับผิดชอบต่อสภาวะ ไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัด แต่มันเกิดขึ้นเมื่อไขกระดูกสร้างแอนติบอดีที่ผิดปกติซึ่งไม่สามารถย่อยสลายได้ มีความเชื่อมโยงกับมะเร็งเม็ดเลือดที่เรียกว่า Multiple myeloma อาจส่งผลต่อไต หัวใจ ตับ ลำไส้ และเส้นประสาทของคุณ 
  • AA amyloidosis ภาวะนี้เป็นผลมาจากโรคติดเชื้อเรื้อรังหรือการอักเสบอื่นๆ เช่น โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ โรคโครห์น หรืออาการลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผล ส่วนใหญ่มีผลต่อไตของคุณ แต่ก็สามารถส่งผลต่อระบบทางเดินอาหาร ตับ และหัวใจได้เช่นกัน AA หมายถึง โปรตีนชนิดแอมีลอยด์ชนิด A ทำให้เกิดชนิดนี้
  • โรคแอมีลอยโดซิสที่เกี่ยวข้องกับการฟอกไต (DRA) อาการนี้พบได้บ่อยในผู้สูงอายุและผู้ที่ฟอกไตมานานกว่า 5 ปี โรคแอมีลอยโดซิสรูปแบบนี้เกิดจากการสะสมของไมโครโกลบูลินเบต้า-2 ในเลือด คราบสะสมสามารถสะสมในเนื้อเยื่อต่างๆ ได้ แต่ส่วนใหญ่มักเกิดกับกระดูก ข้อต่อ และเส้นเอ็น
  • โรคแอมีลอยโดซิสจากพันธุกรรม นี่เป็นรูปแบบที่หายากที่สืบทอดมาจากครอบครัว มักส่งผลต่อตับ เส้นประสาท หัวใจ และไต ข้อบกพร่องทางพันธุกรรมหลายอย่างเชื่อมโยงกับโอกาสสูงที่จะเป็นโรคแอมีลอยด์ ตัวอย่างเช่น โปรตีนที่ผิดปกติเช่น transthyretin (TTR) อาจเป็นสาเหตุได้
  • โรคแอมีลอยโดซิสที่เกี่ยวข้องกับอายุ (วัยชรา) ซึ่งเกิดจากการสะสมของ TTR ตามปกติในหัวใจและเนื้อเยื่ออื่นๆ มันเกิดขึ้นบ่อยที่สุดในผู้ชายที่มีอายุมากกว่า
  • โรคแอมีลอยโดซิสเฉพาะอวัยวะ ทำให้เกิดการสะสมของโปรตีนแอมีลอยด์ในอวัยวะเดียว รวมทั้งผิวหนัง (โรคแอมีลอยด์ทางผิวหนัง)

แม้ว่าการสะสมของแอมีลอยด์บางชนิดจะเชื่อมโยงกับโรคอัลไซเมอร์ แต่สมองไม่ค่อยได้รับผลกระทบจากโรคแอมีลอยด์ที่เกิดขึ้นทั่วร่างกาย

อ่านเพิ่มเติมเกี่ยวกับ อาการและสาเหตุของอัลไซเมอร์

ปัจจัยเสี่ยงต่อโรคแอมีลอยโดซิส

ผู้ชายเป็นโรคแอมีลอยโดซิสบ่อยกว่าผู้หญิง ความเสี่ยงในการเกิดโรคแอมีลอยโดซิสจะเพิ่มขึ้นเมื่อคุณอายุมากขึ้น Amyloidosis ส่งผลกระทบต่อ 15% ของผู้ป่วยที่เป็นมะเร็งรูปแบบหนึ่งที่เรียกว่า Multiple myeloma

โรคแอมีลอยด์อาจเกิดขึ้นในผู้ที่เป็นโรคไตระยะสุดท้ายซึ่งต้องฟอกไตเป็นเวลานาน

อาการของโรคแอมีลอยด์

อาการของโรคแอมีลอยโดซิส สามารถเปลี่ยนแปลงได้อย่างมากขึ้นอยู่กับว่าโปรตีนแอมีลอยด์สะสมอยู่ที่ไหนในร่างกาย สิ่งสำคัญคือต้องสังเกตว่าอาการที่อธิบายไว้ด้านล่างอาจเกิดจากปัญหาสุขภาพที่หลากหลาย มีเพียงแพทย์ของคุณเท่านั้นที่สามารถวินิจฉัยโรคแอมีลอยโดซิสได้ อาการทั่วไปของ Amyloidosis อาจรวมถึง:

  • การเปลี่ยนแปลงของสีผิว
  • ความเหนื่อยล้าอย่างรุนแรง
  • รู้สึกอิ่ม
  • ปวดข้อ
  • จำนวนเม็ดเลือดแดงต่ำ (โรคโลหิตจาง)
  • หายใจถี่
  • อาการบวมของลิ้น
  • อาการชาที่ขาและเท้า
  • จับมือไม่แน่น
  • ความอ่อนแออย่างรุนแรง
  • ลดน้ำหนักกะทันหัน

โรคแอมีลอยโดซิสหัวใจ

การสะสมของแอมีลอยด์ในหัวใจสามารถทำให้ผนังของกล้ามเนื้อหัวใจแข็งทื่อได้ พวกเขายังสามารถทำให้กล้ามเนื้อหัวใจอ่อนแอลง และส่งผลต่อจังหวะไฟฟ้าของหัวใจ ภาวะนี้อาจทำให้เลือดไหลเวียนไปยังหัวใจได้น้อยลง ในที่สุดหัวใจของคุณจะไม่สามารถสูบฉีดได้ตามปกติอีกต่อไป 

โรคแอมีลอยโดซิสไต

ไตของคุณกรองของเสียและสารพิษออกจากเลือดของคุณ การสะสมของแอมีลอยด์ในไตทำให้พวกเขาทำงานนี้ได้ยาก เมื่อไตทำงานไม่ถูกต้อง น้ำและสารพิษที่เป็นอันตรายจะสะสมในร่างกาย

อ่านเพิ่มเติมเกี่ยวกับ ภาวะไตวาย

โรคแอมีลอยโดซิสในทางเดินอาหาร

การสะสมของแอมีลอยด์ตามทางเดินอาหาร (GI) ของคุณช้าลงการเคลื่อนไหวของอาหารผ่านลำไส้ของคุณ สิ่งนี้รบกวนการย่อยอาหาร 

โรคแอมีลอยโดซิสในระบบประสาท

การสะสมของแอมีลอยด์สามารถทำลายเส้นประสาทที่อยู่นอกสมองและไขสันหลังของคุณ ซึ่งเรียกว่าเส้นประสาทส่วนปลาย เส้นประสาทส่วนปลายนำข้อมูลระหว่างสมองกับไขสันหลังกับส่วนอื่นๆ ของร่างกาย ตัวอย่างเช่นทำให้สมองของคุณรับรู้ถึงความเจ็บปวด หรือทำให้นิ้วเท้าแข็ง

Amyloidosis

การรักษาแอมีลอยโดซิส

ยังไม่มีวิธีรักษาโรคแอมีลอยโดซิส แต่แพทย์จะสั่งการรักษาเพื่อชะลอการพัฒนาโปรตีนแอมีลอยด์และจัดการอาการของคุณ หากโรคแอมีลอยโดสิสเกี่ยวข้องกับภาวะอื่น การรักษาจะรวมถึงการกำหนดเป้าหมายที่โรคต้นเหตุนั้นด้วย การรักษาเฉพาะขึ้นอยู่กับชนิดของโรคแอมีลอยโดสิสที่คุณมีและจำนวนอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ การรักษาทั่วไปมีดังนี้

  • เคมีบำบัดในขนาดสูงพร้อมการปลูกถ่ายสเต็มเซลล์สามารถช่วยกำจัดสารที่นำไปสู่การสร้างแอมีลอยด์ในบางคนที่เป็นโรคแอมีลอยโดซิสขั้นต้น ยาเคมีบำบัดเพียงอย่างเดียวอาจใช้รักษาผู้ป่วยรายอื่นที่เป็น primary AL amyloidosis
  • โรคแอมีลอยโดซิสทุติยภูมิ (AA) รักษาโดยการควบคุมโรคพื้นเดิมและด้วยยาต้านการอักเสบที่มีประสิทธิภาพที่เรียกว่า สเตียรอยด์ซึ่งต่อสู้กับการอักเสบ
  • การปลูกถ่ายตับอาจรักษาโรคได้หากคุณมีโรคแอมีลอยโดสิสทางพันธุกรรมบางประเภท
  • การบำบัดแบบใหม่สามารถชะลอการผลิตโปรตีน TTR ที่ผิดปกติได้
  • แพทย์ของคุณอาจแนะนำให้ปลูกถ่ายไต

การรักษาอื่น ๆ ที่จะช่วยให้มีอาการ ได้แก่:

  • ยาขับปัสสาวะเพื่อเอาน้ำส่วนเกินออกจากร่างกายของคุณ
  • สารเพิ่มความข้นในของเหลวเพื่อป้องกันการสำลักหากคุณมีปัญหาในการกลืน
  • ถุงน่องแบบกดทับสวมเพื่อบรรเทาอาการบวมที่ขาหรือเท้าของคุณ
  • การเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมการรับประทาน โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าคุณมีโรคแอมีลอยโดซิสในทางเดินอาหาร

แหล่งที่มาข้อมูลของเรา

Комментарии (0)

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *